Çocuk Dergisi, cilt.18, sa.2, ss.59-68, 2018 (Hakemli Dergi)
Neonatal Kolestaz Tanısıyla İzlenen Vakaların Değerlendirilmesi
Amaç: Çalışmanın amacı, neonatal kolestaz nedeniyle takip edilen
çocuk hastaların etiyoloji, tanı yöntemleri, laboratuvar bulguları,
tedavi şekilleri ve uzun dönem prognozları açısından geriye dönük
olarak incelenmesi amaçlandı.
Gereç ve Yöntem: Yaşamın ilk üç ayında kolestazı olan hastalar
çalışmaya alınmıştır. Hastalar ekstrahepatik kolestaz ve intrahepatik kolestaz olarak gruplandırılmıştır. Ekstrahepatik kolestaz
grubu içerisine biliyer atrezi, koyulaşmış safra sendromu ve koledok kisti dâhil edilmiştir. Bunların dışında kalan hastalar intrahepatik kolestaz grubu içerisinde değerlendirilmiştir. Hastaların
tanıları, yakınmaları, klinik seyirleri, laboratuvar bulguları ve
tedaviye yanıtları incelenerek geriye dönük olarak prognozları
değerlendirilmiştir.
Bulgular: Çalışma grubu kolestaz tanısı alan hastalar 43’ü kız
(%41), 62’si erkek (%59) cinsiyete sahip olmak üzere toplam 105
hastadan oluştu. Vakaların 46’sı (%43.8) prematüre doğmuştu.
Otuz altı hasta (%34.3) 30-37 haftalar arasında; 10 hasta (%9.5)
30 haftanın altında olup, 39’unda ise (%37.1) düşük doğum ağırlığı mevcuttu. Hastaların %81’inde intrahepatik, %19’unda ekstrahepatik nedenlere bağlı kolestaz geliştiği saptandı. Akolik dışkı
ekstrahepatik kolestaz vakaların %90’ında (18 vaka), intrahepatik
vakaların %15.3’ünde (13 vaka) olmak üzere toplam 31 vakada
görülmüştür. İntrahepatik kolestaz vakalarında doğum ağırlığının
ekstrahepatik kolestaz vakalarına göre daha düşük olduğu saptandı. Klinik seyirlerinde intrahepatik kolestaz hastası 38 vaka
(%44.7), ekstrahepatik kolestaz hastası 7 vaka (%35) düzeldi.
Sonuç: Çalışmamızda, hastaların literatür oranlarından daha geç
tanı aldığı görülmüştür. Bu gecikme özellikle biliyer atrezi vakalarının erken cerrahi müdahale şansını azaltmaktadır. Ultasonografik
görüntülemede “triangular cord sign” belirtisinin literatürden
farklı olarak hiç görülmemesi bu konuda eğitim ve tecrübe eksikliğinin olduğunu düşündürmüştür. Bunun dışında, GGT yüksekliği,
spenomegali, doğum ağırlığı, akolik dışkılama gibi karaciğer hastalığı için anlamlı olacak bulguların gözden kaçması, tanı için
hızlı davranılamaması çocuk hekimlerinin farkındalığını artırılması gerektiğine işaret etmektedir.
Anahtar kelimeler: Neonatal kolestaz, neonatal hepatit, biliyer
atrezi
Çocuk Dergisi 2018;18(2):59-68
Evaluation of Cases with Neonatal Cholestasis
Objection: The aim of the present is to retrospectively analyze
children with the diagnosis of neonatal cholestasis in terms of
etiology, diagnostic methods, laboratuvary findings as well as
treatment modalities and long-term results.
Material and Method: Patients who had cholestasis in first three
months of life were included in this study. Patients were grouped
as intrahepatic and extrahepatic cholestasis. Biliary atresia,
inspissated bile syndrome and choledochal cysts were investigated
in the intrahepatic cholestasis group. Patients were evaluated retrospectively in terms of their diagnosis, complaints, clinical
courses, laborauary findings, responses to treatment and prognosis.
Results: Study group of 105 patients consisted of 43 female (41%),
62 male (59%) patients. Forty-six (43%) patients had a history of
premature delivery (n=46: 43%) including those who were born
between 30th-37th (n=36: 34.3%) or before 30th (n=10: 9.3%)
gestational week while 39 patients were low birth- weight infants.
Intrahepatic, and extrahepatic cholestasis were detected in 81%,
and 19% of the patients. Among a total of 31 patients, acholic
stools were detected in 18 (90%) patients with extrahepatic , and
in 13 (15.3%) patients with intrahepatic cholestasis. Birth weights
were lower in patients with intrahepatic cholestasis relative to
those with extrahepatic cholestasis. During the follow-up period,
38 (44.7%) patients with intrahepatic and 7 (35%) patients with
extrahepatic cholestasis had recovered.
Conclusion: Results of the present study have indicated a significant delay in the diagnosis of neonatal cholestasis. This delay can
cause a decrease in the chance of early surgery in cases of biliary
atresia. Differently from the literature, ultrasonographic examination showed no triangular cord sign in any patients which suggested dearth of education and experience on this topic.
Futhermore, overlooking an increase in gama glutamil transferaz
(GGT), the presence of splenomegaly, birth weight, and acholic
stools which may be significant findings for hepatic disease indicates the necessity to increase awareness of pediatric physicians.
Keywords: Neonatal cholestasis, neonatal hepatitis, biliary atresia
J Child 2018;18(2):59-68