Neonatal Kolestaz Tanısıyla İzlenen Vakaların Değerlendirilmesi


Gulcan E. M.

Çocuk Dergisi, cilt.18, no.1, ss.59-68, 2018 (Hakemli Üniversite Dergisi)

  • Cilt numarası: 18 Konu: 2
  • Basım Tarihi: 2018
  • Doi Numarası: 10.5222/j.child.2018.15045
  • Dergi Adı: Çocuk Dergisi
  • Sayfa Sayısı: ss.59-68

Özet

Neonatal Kolestaz Tanısıyla İzlenen Vakaların Değerlendirilmesi Amaç: Çalışmanın amacı, neonatal kolestaz nedeniyle takip edilen çocuk hastaların etiyoloji, tanı yöntemleri, laboratuvar bulguları, tedavi şekilleri ve uzun dönem prognozları açısından geriye dönük olarak incelenmesi amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Yaşamın ilk üç ayında kolestazı olan hastalar çalışmaya alınmıştır. Hastalar ekstrahepatik kolestaz ve intrahepatik kolestaz olarak gruplandırılmıştır. Ekstrahepatik kolestaz grubu içerisine biliyer atrezi, koyulaşmış safra sendromu ve koledok kisti dâhil edilmiştir. Bunların dışında kalan hastalar intrahepatik kolestaz grubu içerisinde değerlendirilmiştir. Hastaların tanıları, yakınmaları, klinik seyirleri, laboratuvar bulguları ve tedaviye yanıtları incelenerek geriye dönük olarak prognozları değerlendirilmiştir. Bulgular: Çalışma grubu kolestaz tanısı alan hastalar 43’ü kız (%41), 62’si erkek (%59) cinsiyete sahip olmak üzere toplam 105 hastadan oluştu. Vakaların 46’sı (%43.8) prematüre doğmuştu. Otuz altı hasta (%34.3) 30-37 haftalar arasında; 10 hasta (%9.5) 30 haftanın altında olup, 39’unda ise (%37.1) düşük doğum ağırlığı mevcuttu. Hastaların %81’inde intrahepatik, %19’unda ekstrahepatik nedenlere bağlı kolestaz geliştiği saptandı. Akolik dışkı ekstrahepatik kolestaz vakaların %90’ında (18 vaka), intrahepatik vakaların %15.3’ünde (13 vaka) olmak üzere toplam 31 vakada görülmüştür. İntrahepatik kolestaz vakalarında doğum ağırlığının ekstrahepatik kolestaz vakalarına göre daha düşük olduğu saptandı. Klinik seyirlerinde intrahepatik kolestaz hastası 38 vaka (%44.7), ekstrahepatik kolestaz hastası 7 vaka (%35) düzeldi. Sonuç: Çalışmamızda, hastaların literatür oranlarından daha geç tanı aldığı görülmüştür. Bu gecikme özellikle biliyer atrezi vakalarının erken cerrahi müdahale şansını azaltmaktadır. Ultasonografik görüntülemede “triangular cord sign” belirtisinin literatürden farklı olarak hiç görülmemesi bu konuda eğitim ve tecrübe eksikliğinin olduğunu düşündürmüştür. Bunun dışında, GGT yüksekliği, spenomegali, doğum ağırlığı, akolik dışkılama gibi karaciğer hastalığı için anlamlı olacak bulguların gözden kaçması, tanı için hızlı davranılamaması çocuk hekimlerinin farkındalığını artırılması gerektiğine işaret etmektedir. Anahtar kelimeler: Neonatal kolestaz, neonatal hepatit, biliyer atrezi Çocuk Dergisi 2018;18(2):59-68 Evaluation of Cases with Neonatal Cholestasis Objection: The aim of the present is to retrospectively analyze children with the diagnosis of neonatal cholestasis in terms of etiology, diagnostic methods, laboratuvary findings as well as treatment modalities and long-term results. Material and Method: Patients who had cholestasis in first three months of life were included in this study. Patients were grouped as intrahepatic and extrahepatic cholestasis. Biliary atresia, inspissated bile syndrome and choledochal cysts were investigated in the intrahepatic cholestasis group. Patients were evaluated retrospectively in terms of their diagnosis, complaints, clinical courses, laborauary findings, responses to treatment and prognosis. Results: Study group of 105 patients consisted of 43 female (41%), 62 male (59%) patients. Forty-six (43%) patients had a history of premature delivery (n=46: 43%) including those who were born between 30th-37th (n=36: 34.3%) or before 30th (n=10: 9.3%) gestational week while 39 patients were low birth- weight infants. Intrahepatic, and extrahepatic cholestasis were detected in 81%, and 19% of the patients. Among a total of 31 patients, acholic stools were detected in 18 (90%) patients with extrahepatic , and in 13 (15.3%) patients with intrahepatic cholestasis. Birth weights were lower in patients with intrahepatic cholestasis relative to those with extrahepatic cholestasis. During the follow-up period, 38 (44.7%) patients with intrahepatic and 7 (35%) patients with extrahepatic cholestasis had recovered. Conclusion: Results of the present study have indicated a significant delay in the diagnosis of neonatal cholestasis. This delay can cause a decrease in the chance of early surgery in cases of biliary atresia. Differently from the literature, ultrasonographic examination showed no triangular cord sign in any patients which suggested dearth of education and experience on this topic. Futhermore, overlooking an increase in gama glutamil transferaz (GGT), the presence of splenomegaly, birth weight, and acholic stools which may be significant findings for hepatic disease indicates the necessity to increase awareness of pediatric physicians. Keywords: Neonatal cholestasis, neonatal hepatitis, biliary atresia J Child 2018;18(2):59-68