Akademik Veri Yönetim Sistemi
XXI.ULUSAL PEDİATRİK KANSER KONGRESİ, Antalya, Türkiye, 24 - 28 Kasım 2021, ss.185
Amaç : Langerhans hücreli histiyositoz (LCH) klinik seyri oldukça değişken nadir görülen malign bir hastalıktır. Kemoterapi; LCH tedavisinin temelini oluştursa da BRAF mutasyonunun saptanması vemurafenib gibi selektif BRAF inhibitörlerini içeren tedavi seçenekleri sunar.
Yöntem : Burada multisistem refrakter LCH tanılı vemurafenib tedavisi alan bir olgu sunulmuştur.
Bulgular : İki yaşında kız hasta, merkezimize başvurusundan iki ay önce boyunda şişlik, yüksek ateş ve döküntü yakınmasıyla yapılan
tetkikler sonucunda LCH tanısı aldığı ve LCH 4 protokolune göre kemoterapi başlandığı öğrenildi. İndüksiyon sonunda yanıtı iyi olmayan
hasta merkezimize başvurdu. Fizik incelemede; ciltte ikter,saçlı deri ve boyunda cilt lezyonları, servikal pake yapmış lenfadenopatileri
(LAP) ve masif hepatosplenomegalisi mevcuttu. Laboratuvar incelemelerinde pansitopeni, hiperbilirubinemi ve akut faz reaktanlarında
artış saptandı. Radyolojik değerlendirmelerinde; multipl kemik, akciğer, karaciğer ve dalak tutulumu olan hastanın servikal lenf bezinden biyopsisi alındı. Patoloji sonucu LCH olarak raporlanan hastaya LCH 4 protokolu Stratum III’e göre tedavi başlandı. ARA-C+ Kladribin
kemoterapisi sonrası dirençli yüksek ateşi, sık transfüzyon ihtiyacı oldu. Birinci kür sonrasında kısmi yanıtı olan hastaya 2. kür kemoterapi de verildi. İzlemde tedaviye yeterli yanıtı olmayan ve biyopsi materyalinde BRAF mutasyonu saptanan hastaya vemurafenib tedavisi
başlandı. Klinik yanıt gözlenen hastada ateş kontrol altına alındı,transfüzyon ihtiyacı belirgin azaldı, servikal LAP ve cilt lezyonları tamamen kayboldu, karaciğer ve dalak boyutları geriledi. Tedavinin 8. Haftası sonunda yapılan radyolojik değerlendirmede; kemik lezyonları
tümüyle kaybolmuş ve akciğer parankiminin düzelmiş olduğu saptandı. Klinik ve radyolojik yanıtı iyi olan hastada tedavinin 8 hafta daha
devamı ardından tekrar değerlendirilerek tam uyumlu kardeşinden kök hücre transplantasyonu yapılması planlandı.
Sonuç : Vemurafenib BRAF mutasyonu pozitif LCH olgularında hastalığı kontrol altına almak için güçlü bir tedavi seçeneğidir ancak güncel veriler tek başına kür sağlamadığı, daha çok köprü tedavi olarak kullanılabileceği yönündedir. BRAF inhibitörlerinin dirençli LCH tedavisinde kemoterapi ile kombine veya monoterapi olarak kullanımı ile ilgili yapılacak çok merkezli prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.