Gastrointestinal Sistem Amiloidozu Gastrointestinal Amyloidosis


Tözün A. N.

Other, pp.99-103, 2021

  • Publication Type: Other Publication / Other
  • Publication Date: 2021
  • Page Numbers: pp.99-103

Abstract

Gastrointestinal Sistem Amiloidozu
Gastrointestinal Amyloidosis
Nesliar Eser KUTSALa, Nurdan TÖZÜNa
aAcıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Gastroenteroloji BD, İstanbul, TÜRKİYE
Kutsal NE, Tözün N. Gastrointestinal sistem amiloidozu. Kızıltaş Ş, editör. Sistemik Hastalıklarda Gastrointestinal Sistem Tutulumu. 1. Baskı. Ankara: Türkiye Klinikleri; 2021. p.99-103.
Makale Dili: TR
ÖZET
Gastroointestinal amiloidoz (GİA) hatalı katlanmış proteinlerin gastrointestinal sistemde ve karaciğer parankiminde birikmesi ile karakterizedir. GİA edinsel veya genetik olabilir, sıklıkla kronik inflamatuar hastalıklar (AA amilioidoz), hematolojik maligniteler (AL amiloidoz), son dönem renal hastalık (Beta-2 amiloidoz) sonucu gelişir. Gİ sistemde amiloid birikimi Gİ kanamaya, malabsorbsiyona, protein kaybettirici enteropatiye, ve motilite bozukluklarına neden olabilir. Endoskopik bulgular spesifik değildir, erozyon, ülserasyon, ince granüler mukoza görünümü ve polipoid çıkıntıları içerir. Tanıda altın standart Kongo kırmızısı ile boyanmış doku biyopsilerinde Kongo kırmızısı ile boyanan amiloid depolarının polarize ışık altında yeşili çift kırma özelliğine sahip olmasıdır. Tedavi amiloidoza neden olan altta yatan hastalığa ve gastrointestinal sorunlara yöneliktir. Prognoz altta yatan hastalığa bağlıdır, AL amiloidozda özellikle hepatik tutulum da varsa prognoz kötüdür.

Anahtar Kelimeler: Amiloidoz; gastrointestinal kanal
ABSTRACT
Gastrointestinal amyloidosis (GIA) is characterized by deposition of abnormally folded proteins in the layers of GI tract or the liver parenchyma. GIA can be acquired or genetic, and most commonly results from chronic inflammatory disorders (AA amyloidosis), hematologic malignancies (AL amyloidosis), and end-stage renal disease (Beta-2 amyloidosis). Amiloid infiltration in the GI tract can lead to gastrointestinal bleeding, malabsorption, protein-losing enteropathy and dysmotility. Endoscopic findings of GI tract are non-spesific and include erosions, ulcerations, fine granular mucosa and polypoid protrusions. The gold standard test for establishing a diagnosis is tissue biopsy followed by Congo Red staining and apple-green birefringence of the Congo Red-stained deposits under polarized light. Therapy is directed at the gastrointestinal manifestations and at the underlying cause of amyloidosis. Likewise the prognosis depends on the underlying etiology of the disease, with the AL subtype showing worse outcomes, as well as those with hepatic involvement.

Keywords: Amyloidosis; gastrointestinal tract