Akademik Veri Yönetim Sistemi
21. Ulusal Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Kongresis, Antalya, Türkiye, 27 - 30 Nisan 2023, ss.65-66
Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) ve varyantı olan olgularda total kavopulmoner anastamoza
(KPA) hazırlık olarak yenidoğan döneminde Norwood evre 1 palyasyon veya hibrid yaklaşımlar
uygulanmaktadır. Hibrid işlemde PDA’ya stent yerleştirmenin Norwood evre 1 prosedürüne göre daha
düşük mortaliteye sahip olması ve hastanede yatış süresini kısaltması bir avantaj olarak
görüldüğünden yüksek riskli hastalarda özellikle tercih edilmektedir. Fakat bu işlemden sonra sıklıkla
tekrarlayan müdahalelere gereksinim duyulur. Bu çalışmada duktal stente bağlı komplikasyonları
azaltmak, tekrarlayan girişimlerden kaçınmak amacıyla; özellikle stent uygulamasının teknik
nedenlerle yapılmadığı durumlarında merkezimizde uygulanan yeni bir palyasyon olan duktal greft
tekniğinin erken ve geç dönem sonuçları değerlendirilmiştir.
Çalışmaya merkezimizde Haziran 2015 ve Aralık 2022 tarihleri arasında HLHS veya varyantı tanısı
alarak bilateral pulmoner band, pulmoner arter ile aorta arasına Gore-Tex greft yerleştirme (duktal
greft) operayonu uygulanmış 14 hasta dahil edildi. Hastalar postoperatif dönemde duktal greft ve
arkus aorta akımı, pulmoner band gradienti, ventrikül boyut ve fonksiyonu, atriyoventiküler kapak
fonksiyonu açısından düzenli ekokardiyografi ile izlendi. Sol ventrikül, mitral ve aort çapları yeterli
olan hastalar (z>-1,5) için biventriküler tamir ve pulmoner debanding uygulandı. Diğer hastalar 4-6
aylıkken kateterizasyonla değerlendirilip uygun olanlara BKPA yapıldı. Arkus aortada darlık ve basınç
gradienti bulunan hastalara Goretex tüp revizyonu (duktal greft upgade) ve pulmoner akımı belirgin
azalan hastalara band revizyonu (pulmoner band upgrade) uygulandı.
14 hastanın ortalama izlem süresi 32±15 aydı. 8 hasta HLHS, 3 hasta Shone kompleksi, 2 hasta
aorta ve arkus hipoplazisi, 1 hasta kesintili aortik ark tanısı ile duktal greft ve bilateral pulmoner
banding ameliyatı oldu. Ortalama yaş 8±5 gün, ağırlık 3±0,5 kg, kardiyopulmoner baypas süresi
101±28 dk, selektif perfüzyon süresi 53±12 dk, hipotermi derecesi 18,7±2,2℃ idi. Hastaların 11’ine
atriyal septektomi uygulandı. Yoğun bakımda kalış süresi 15±5 gün, hastanede yatış süresi 22±8
gün idi. İki hastaya ECMO desteği, 9 hastaya periton diyalizi gerekti. Altı (%42) hasta erken
postoperatif dönemde kaybedildi (5 hasta multiorgan yetersizliği, 1 hasta sistemik ventrikül
disfonksiyonu); 8 hasta (%58) taburcu edildi. Bir hastada evre 1 operasyondan sonra evde ani ölüm
gelişti. Operasyon yılı ile mortalite oranı arasında negatif korelasyon bulundu ( p:0.03 r: -0.49).
İkinci aşamaya ulaşan 7 hastadan 2’sine biventriküler tamir, 3’üne BKPA yapıldı. Diğer iki hasta
BKPA’ya uygun bulunmadı, tekrar palyasyon ve revizyon ameliyatları uygulandı (Ortalama yaş
6,2±2,5 ay). Bu grupta BKPA uygulanan hastaların ikisi kaybedildi. İkinci evre aşamasına ulaşılabilen
üç HLHS’li hastaya arada tekrar girişim gerekmedi.
Ortalama 32 aylık izlem sonucunda yaşayan 4 hastadan HLHS’li bir hastamız BDKA ameliyatı sonrası
Fontan ameliyatını beklemektedir. Kesintili arkus aorta ve VSD’li hastamız için iki ventriküllü tamir
ameliyatı gerçekleştirilmiştir. Arkus aorta hipoplazisi ve VSD’si olan hastamız için iki ventriküllü tamir,
büyük arter transpozisyonu, VSD ve arkus hipoplazisi olan hastamız için ise BKPA planlanmaktadır.
Duktal greft ameliyatı hibrid yöntemle kıyaslandığında henüz istenen düşük mortalite değerlerine
ulaşamamış olsa da hibrid yönteme göre iki evre arasında belirgin olarak daha az müdahale
gerektirmesi açısından avantaj sağlamaktadır. Kliniğimizin tecrübesinde özellikle hipoplastik sol kalp
kompleksi varyatı olan hastalarda sonuçlar daha başarılı olarak görülmektedir. Çalışmamızda
deneyim arttıkça bu tekniğin mortalitesinin de azaldığı gözlenmiştir. Klasik Norwood veya hibrid
palyasyonun yapılma imkanının olmadığı merkezlerde alternatif yöntem olarak uygulabilir.