Poliserözit Tespit Edilen Hastalarda Gözden Kaçan Tanı MİS-A (Multisistemik İnflamatuvar Sendrom) Muhammed Yasir Ceyhan, Çağrı Mustafa Dönmezer, Yıldız Okuturlar, Sevgi Şahin


Okuturlar Y., Şahin S.

IV. UDK - Ulusal Dahiliye Kongresi, Antalya, Türkiye, 22 - 25 Mayıs 2025, ss.325-327, (Özet Bildiri)

  • Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
  • Basıldığı Şehir: Antalya
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.325-327
  • Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Yayın No: EP-92 Poliserözit Tespit Edilen Hastalarda Gözden Kaçan Tanı MİS-A (Mul[sistemik İnflamatuvar Sendrom) Muhammed Yasir Ceyhan1 , Çağrı Mustafa Dönmezer1 , Yıldız Okuturlar1 , Sevgi Şahin2 1 Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul 2 Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Nefroloji Kliniği, İstanbul 3 Acıbadem Maslak Hastanesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı,Romatoloji Kliniği, İstanbul Giriş: Bu olguda nadir bir vaka olan mulFsistemik inflamatuvar sendrom(mis-a) incelenmişFr. MulFsistemik İnflamatuvar Sendrom-A (MIS-A), COVID-19 enfeksiyonunun geç döneminde veya post-enfeksiyöz süreçte gelişen hiperinflamatuvar tablodur. MIS-A nın patofizyolojisinde, post-viral dönemde bağışıklık cevabının aşırı akFvasyonu (sitokin ÉrHnası) ve vasküler disfonksiyon temel roller oynamaktadır. MIS-A, şiddetli inflamasyona bağlı olarak kardiyak, pulmoner, gastrointesFnal, nörolojik ve hematolojik tutulumlarla karakterizedir. Tanı kriterleri kesin olarak netleşmemiş olsada CDC önerilerine göre: Ateş, döküntü, alternaFf tanının olmaması,yakın zamanda geçirilmiş COVID-19 enfeksiyonu (PCR/anFkor poziFfliği), akut faz reaktanı yüksekliği, kardiyak tutulum, nörolojik, gastrointesFnal problemler,trombositopeni tanıya rehberlik eden faktörler olarak kabul edilmektedir. [1] Bu vaka sunumu, MIS-A’nın tanı zorluklarına ve nadir görülen poliserözit ile ilişkisine dikkat çekmektedir. [2] Olgu: 66 yaş erkek hasta nefes darlığı, 9 gündür özellikle omuzlarda ve ense bölgesinde geceleri artan egzersizle ilişkisiz ağrısı mevcut. 1 ay öncesinde kızında influenza gelişmiş. Aynı evde yaşamıyorlar ancak kızı ve torunu ile görüşüyorlarmış. O dönemde göğüs ağrısı yaşamış. Muayenesinde sol bazalde solunum sesi alınamadı, kalp sesleri derinden gelmekteydi. Diğer fizik muayene bulguları ise normal saptandı.Vital bulguları stabildi. Hasta yaHrılarak takip edilmeye başlandı ve takiplerinde ateşi 38.2 görüldü. Çekilen bt de plevral ve perikardiyal sıvı saptandı. [Figüre 1]Kan tetkiklerinde hemoglobin 11.1 g/dL, trombosit 418 bin, ESR 77 mm/saat, kreaFnin 1.20 mg/dL, ALT 80 IU/L,CRP 263 mg/L, TSH 1.49 mmIU/L, fT4 17.1 pmol/L.Plevral sıvı mayisi eksudaFf vasıva ve ADA 10.4 IU/L saptandı. Ekosunda hafif sol ventrikül hipertrofisi görüldü. Ciddi düzeyde perikardiyal sıvıya, perikardit lehine bulguya rastlanmadı. Plevra sıvı sitopatolojisi malignite için negaFf geldi. HiperferriFnemisi olan hastaya MAS açısından profilakFk olarak testler sonuçlanasıya kadar meFlprednizolon 20 mg olarak başlandı.ANA 1/80 Ftre, anF-ds DNA negaFf, anF c-ANCA negaFf, anF p-ANCA negaFf, C3 219 mg/dL(yüksek), c4 57 mg/dL (yüksek), gaitada gizli kan negaFf, Serum amiloid A 143 mg/dL(yüksek), LDL 90 mg/dL trigliserit 132 mg/dL, ferriFn 756 ng/mL, CRP 17,2, protein elektroforezinde normal saptandı. PET/CT sonucunda anlamlı bulguya rastlanmadı. Steroid başlandıktan sonra perikardiyal ve plevral sıvısı, akut faz reaktanları daha da regrese oldu. 326 [Figür 2]Hastanın steroid dozu azalHlarak 5 gün sonra kontrole çağrıldı. Kontrole geldiğinde CRP nin ar|ğı saptandı. Hastada aynı zamanda DM olduğu için anakinra tedavisine başlandı.

TarHşma: Bu olgu orta yaş üstü erkek hastada post enfeksiyöz süreç sonrası poliserözit bulguları (perikardiyal ve plevral), anFbiyoterapiye yanıt alınamaması, malignite ve otoimmun 327 serolojinin negaFf, hiperinflamasyon, yüksek ferriFn değerleri[3] ve steroide [4] yanıt ile karakterize olması nedeniyle mulFsistemik inflamatuvar sendrom A yı düşündürtmüştür. Steroid azalHldıktan sonra CRP de artma olması tanıyı kuvvetlendirmişFr. MeFlprednizolonun diyabet regülasyonunu zorlaşHrmasından kaynaklı IL-1 inhibisyonu yapan tedavi anakinra tercih edilmişFr. Literatürde mis-a sendromlu hastalarda nörolojik bulgular, gis semtomplar, kardiyak/plevral tutulum sık bildirilmişFr. Ancak bu olguda eklem ağrıları, ferriFn yüksekliği, poliserözit dikkat çekicidir. Poliserözit vakalarında diğer tanılar ekarte edildikten sonra ayırıcı tanıda düşünülmesi gerekmektedir. Tedavi sürecinde hastaların ek komorbid durumları göz önünde bulundurularak immunsupresif ajan tedavisinin düzenlenmesi ve enfeksiyon, kemik iliği baskılanması açısından hastaların yakın takibi kriFk önem taşımaktadır. Sonuç: Bu olgu, mulFsistemik inflamatuvar sendrom A (MIS-A) tanı ve tedavisindeki zorluklara dikkat çekmekte olup, özellikle nadir görülen poliserözit tablosu ile literatüre katkı sağlamaktadır. Ayırıcı tanıda malignite, enfeksiyon ve otoimmun hastalıkların dışlanması ön planda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler: MulFsistemik inflamatuvar sendrom (mis-a), hiperinflamasyon, hiperferriFnemi, steroide yanıt, klinik şüphe