Chordoma and Adamantinoma

Sungur M., Özger H.

Türkiye Klinikleri Ortopedi Travmatoloji - Özel Konular, vol.11, no.1, pp.81-90, 2018 (Peer-Reviewed Journal)

Abstract

Adamantinoma and chordoma are rare low grade primary malignant bone tumors. Their resistance to radiotherapy and chemotherapy means that wide resection is the only curative treatment option. Chordoma originates from notochordal remnants and almost exclusively occurs in the skull base and vertebral column. In order to achieve wide margins, sacrification of certain nerve roots may be necessary. Multidisciplinary treatment is vital for treatment. If intralesional resection is favored for fear of functional deficit following wide resection, the patient faces untreatable recurrences, metastases and and an agonizing terminal illness period preceding death. For cases where wide resection is not possible, novel radiotherapy protocols involving proton and carbon ion treatment are being developed. Adamantinoma is a bone tumor of epithelial origin. It is thought to be related to osteofibrous dysplasia, which is a benign bone tumor. There is also a mid-spectrum malignant lesion known as osteofibrous dysplasia like adamantinoma. It is located in long bones, especially tibial diaphysis. Reconstruction with biological methods is usually preferred after resection.

Adamantinoma ve kordoma nadir görülen düşük dereceli primer habis kemik tümörleridir. Radyoterapi ve kemoterapiye dirençli oldukları için kür sağlayabilecek tek tedavi seçeneği geniş sınırlar ile rezeksiyondur. Kordoma notokord artıklarından köken alır ve neredeyse tamamı omurga ve kafa tabanında yerleşir. Geniş sınırlar ile rezeksiyonu sağlamak için bazı sinir köklerinin feda edilmesi gerekebilir. Tedavide multidisipliner yaklaşım çok önemlidir. Fonksiyonun bozulmasından çekinilerek geniş rezeksiyon yerine intra lezyoner rezeksiyon yapılırsa kontrol edilemeyen nüksler, metastazlar ve sancılı bir terminal dönem sonucu ölümle karşılaşılır. Sağ kalımın belirlenmesinde metastazlardan çok tümörün lokal kontrolü önemlidir. Geniş sınırlara erişilmesi mümkün olmayan vakalarda tümörün ilerlemesini durdurmak için proton ve karbon iyon tedavisi gibi yeni radyoterapi teknikleri denenmektedir. Adamantinoma epitel kökenli bir kemik tümördür. Selim bir tümör olan osteofibröz displazi ile ilişkili olduğu düşünülmektedir. Osteofibröz displazi benzeri adamantinom olarak adlandırılan bir habis ara form mevcuttur. Uzun kemikler de, özellikle de tibia metafizinde görülür. Rezeksiyon sonrası tercihen biyolojik yöntemler ile rekonstrüksiyon yapılmaktadır.