Türkiye Klinikleri Ortopedi Travmatoloji - Özel Konular, vol.11, no.1, pp.81-90, 2018 (Peer-Reviewed Journal)
Adamantinoma and chordoma are rare low grade primary malignant bone
tumors. Their resistance to radiotherapy and chemotherapy means that
wide resection is the only curative treatment option. Chordoma
originates from notochordal remnants and almost exclusively occurs in
the skull base and vertebral column. In order to achieve wide margins,
sacrification of certain nerve roots may be necessary. Multidisciplinary
treatment is vital for treatment. If intralesional resection is favored
for fear of functional deficit following wide resection, the patient
faces untreatable recurrences, metastases and and an agonizing terminal
illness period preceding death. For cases where wide resection is not
possible, novel radiotherapy protocols involving proton and carbon ion
treatment are being developed. Adamantinoma is a bone tumor of
epithelial origin. It is thought to be related to osteofibrous
dysplasia, which is a benign bone tumor. There is also a mid-spectrum
malignant lesion known as osteofibrous dysplasia like adamantinoma. It
is located in long bones, especially tibial diaphysis. Reconstruction
with biological methods is usually preferred after resection.
Adamantinoma ve kordoma nadir görülen düşük dereceli primer habis kemik
tümörleridir. Radyoterapi ve kemoterapiye dirençli oldukları için kür
sağlayabilecek tek tedavi seçeneği geniş sınırlar ile rezeksiyondur.
Kordoma notokord artıklarından köken alır ve neredeyse tamamı omurga ve
kafa tabanında yerleşir. Geniş sınırlar ile rezeksiyonu sağlamak için
bazı sinir köklerinin feda edilmesi gerekebilir. Tedavide
multidisipliner yaklaşım çok önemlidir. Fonksiyonun bozulmasından
çekinilerek geniş rezeksiyon yerine intra lezyoner rezeksiyon yapılırsa
kontrol edilemeyen nüksler, metastazlar ve sancılı bir terminal dönem
sonucu ölümle karşılaşılır. Sağ kalımın belirlenmesinde metastazlardan
çok tümörün lokal kontrolü önemlidir. Geniş sınırlara erişilmesi mümkün
olmayan vakalarda tümörün ilerlemesini durdurmak için proton ve karbon
iyon tedavisi gibi yeni radyoterapi teknikleri denenmektedir.
Adamantinoma epitel kökenli bir kemik tümördür. Selim bir tümör olan
osteofibröz displazi ile ilişkili olduğu düşünülmektedir. Osteofibröz
displazi benzeri adamantinom olarak adlandırılan bir habis ara form
mevcuttur. Uzun kemikler de, özellikle de tibia metafizinde görülür.
Rezeksiyon sonrası tercihen biyolojik yöntemler ile rekonstrüksiyon
yapılmaktadır.