İNTRAKRANIAL HEMANJIOBLASTOMLAR: 54 OLGULUK VAKA SERISI


Creative Commons License

Yaşar A. H., Çevik O. M., Bozkurt B., Güdük M., Usseli M. İ., Özduman K., ...Daha Fazla

Türk Nöroşirürji Derneği Ulasal Kongresi, Antalya, Türkiye, 18 - 21 Nisan 2024, cilt.34, sa.10195157, ss.159-160, (Özet Bildiri)

  • Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
  • Cilt numarası: 34
  • Basıldığı Şehir: Antalya
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.159-160
  • Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Giriş: Hemanjioblastomalar, serebellumla özdeşleşmiş vasküler neoplazilerdir. Tüm SSS tümörlerinin %2’sini, primer posterior fossa tümörlerinin ise %11’ini oluştururlar. Dünya Sağlık Örgütü’ne göre histopatolojik olarak derece 1 tümör olarak sınıflandırılmışlardır; ancak posterior fossa yapılarında görüldükleri için ciddi morbidite ve mortalite riski taşırlar. VHL geninin fonksiyon kaybıyla ilişkilidirler, familyal veya nadiren sporadik olarak görülürler. Soliter veya multipl görülebilirler. Kitle etkisiyle prezente olurlar. Düzgün sınırlı, yoğun/homojen kontrast tutan solid bir komponent içerirler; çoğu olguda psödokapsüllü kistik bir komponent de gözlemlenmektedir. Cerrahi rezeksiyon kür sağlar ancak hastaların yaklaşık %25’inde rekürrens görülür ve multipl bulunabilirler. Radyoterapi ve hedefli kemoterapötikler seçili olgularda kullanılabilir. Yöntem: Çalışmamızda 1989-2003 arasında kliniğimizde opere edilen 54 hemanjioblastom olgusu retrospektif olarak incelendi. Analizler RStudio kullanılarak yapıldı. Bulgular: 55 hastalık serimizde erkek-kadın oranı 1,25’tir. Ortalama takip süresi 71 ay (2-201 ay) olarak hesaplandı. Tanı anındaki ortanca yaş 36 (+/-15) olarak belirlendi. Olguların %40’ı familial VHL hastalarıydı, %60’ı ise sporadik olgulardı. Olguların %50’sinde SSS yerleşimli multiple hemanjioblastom saptandı. Supratentorial (%13) olanların tamamı solid karakterdeydi. İnfratentorial (%87) olanların ise %65’i kistik, %35’i solid mahiyetteydi. Toplamda 6 hastada (%11) nüks yeni odaklar gözlendi ve opere edildiler. Postop lokal nüks/progresyon saptanmadı. Nükse kadar geçen süre ortalama 36 ay (4-109) olarak hesaplandı. Sonuç: Gros total rezeksiyonla kür sağlanabilir ancak multipl hemanjioblastomlar olabileceği akılda tutulmalıdır ve hastalar sistemik taramaya alınmalıdır. Cerrahide periferal kistik komponentin, gliozis çeperi içerisinde mural nodülün vasküler içeriğinin eksüdasyonuyla meydana geldiği ve rezeke edilmemesi gerektiği hatırlanmalıdır ancak solid komponentin içindeki kistlerin yada periferik kontrast tutulumu görülen kistlerin ise tümöral yapının bir parçası olduğu bilinmeli ve rezeke edilmelidir. Anahtar Sözcükler: Hemanjioblastom, vasküler tümörler, posterior fossa tümörleri