GENÇLERİN POLİMORFİK DÜŞÜK DERECELİ NÖROEPİTALYAL TÜMÖRÜ

Bozkuş A., Nacar Doğan S., Ahmadov R., Koç K., Erşen Danyeli A.,

türk nöroradyoloji derneği ulusal 32.yıl kongresi, İstanbul, Türkiye, 24 - 26 Mart 2023, ss.103-104

  • Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
  • Basıldığı Şehir: İstanbul
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.103-104
  • Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

nü (PLNTY) DSÖ 2016 yılında tanımlamış olup 2021 yılında derece 1 ‘pediatrik tip’ düşük dereceli yaygın gliomalar ailesinde dahil edilmiştir. PLNTY, çocuk ve genç erişkinlerde genellikle korteks kaynaklı olup özellikle temporal lob yerleşimlidir. Hastaların çoğu anti-epileptojenik ilaçlara dirençli nöbetlerle başvurur. PLNTY tipik olarak oligodendroglioma benzeri hücresel elementler, kalsifikasyonlar ve güçlü bir CD34 immünopozitivitesi ile karakterize edilir. Ayrıca, tümü MAPK onkojenik yolun düzenlenmesinde yer alan BRAF V600E geni ve fibroblast büyüme faktörü reseptörleri 2 ve 3’ün mutasyonuna sıklıkla rastlanır. Radyolojik olarak PLNTY sınırları net olmayan solid veya kısmen kistik bir görünümde, genellikle önemli bir kitle etkisi oluşturmayan lezyonlar olarak izlenir. Bilgisayarlı Tomografi(BT) incelemelerinde kalsifiye olan hipodens veya hipodens bir kitle olarak görünebilir. Manyetik Rezonans Görüntülemelerde(MRG); T1AG’de izo- veya hipointens, T2/FLAIR’de “tuz ve biber” işareti ile heterojen hiperintensite (kalsifikasyona bağlı),T2*/SWI’de kalsifikasyonlar hipointens odaklar şeklinde, DWI/ADC’de difüzyon kısıtlılığı izlenmeyen, kontrastlı incelemelerde belirgin kontrastlanmanın izlenmediği lezyonlar şeklinde görüntülenir. Amaç: Bu posterde PLNTY tanısı almış olgunun nöroradyolojik bulgularını sunmayı amaçladık. Olgu: 16 yaşında nöbet geçirme ve solda işitme kaybı olması üzerine hastanemizde yapılan MRG incelemede sol temporal lob anterior pol medialde entorhinal kortekse yerleştiği düşünülen, kortikal 9x6 mm boyutunda yoğun kontrast fiksasyonu gösteren komponent barındıran, kortikosubkortikal alanda silik sınırlı T2-FLAİR sinyal artışları izlenmekteydi. Merkemizde yapılan operasyon sonucunda histopatolojik incelemede tanı PLNTY olarak geldi.. Sonuç: Dirençli epilepsi öyküsü bulunan çocuk ve genç erişkin yaş grubunda nörogörüntülemede korteks-subkortekste özellikle temporal lob yerleşimli genel itibariyle T2/FLAIR sekanslarında hiperintensite gösteren lezyonların ayırıcı tanısına gençlerin polimorfik düşük dereceli nöroepitelyal tümörü (PLNTY) de düşünülmelidir.