HKHN sonrası, kronik GVHH nadir bulgusu olarak gelişen pnömotozis intestinalis, subkutan amfizem ve pnömomediastinum


Akıncı A. B. , Demir Yenigürbüz F., Atay D., Akçay A., Öztürk G.

12. Ulusal Kemik İliği Transplantasyon ve Hücresel Tedaviler Kongresi, Muğla, Türkiye, 5 - 07 Mart 2020, ss.87-88

  • Basıldığı Şehir: Muğla
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.87-88

Özet

Giriş: Kronik graft versus host hastalığı (KGVHH), allojeneik hematopoietik kök hücre nakli (AHKHN) sonrası gelişen, pek çok organı etkileyebilen, önemli bir morbidite ve mortalite nedenidir. KGVHH çok farklı bulgular ile prezente olabilir. Burada, Grade IV AGVHH (cilt + GİS + karaciğer) sonrası KGVHH ile ilişkili bronşiolitis obliterans (BO), subkutan amfizem, pnömomediastinum ve pnömatozis intestinalis gelişen bir olgu sunulmuştur. Olgu: 10 yaşında erkek olgu, trizomi 8 pozitif myelodisplastik sendroma sekonder gelişen akut myeloid lösemi nedeni ile tarafımıza başvurdu. Aile içi ve kemik iliği bankasından HLA tam uyumlu donörü bulunamayan hastaya annesinden alfa/beta deplesyonu yöntemi ile haploidentik kök hücre nakli yapıldı. GVHH profilaksisi siklosporin ve mikofenolat mofetil ile yapıldı. 21. günde kemik iliğinden bakılan kimerizm %100 verici olarak sonuçlandı. Onbeşinci günden sonra hastada; Grade IV cilt (Resim 1), Grade III gastrointestinal ve Grade II karaciğer GVHH gelişti. Steroid başlandı. Siklosporin tedavisi takrolimus ile değiştirildi. 6 doz 1 MU/kg mezenkimal kök hücre verildi. Yaklaşık 3. aydan sonra tam düzelme sağlandı. Steroid azaltılarak kesildi. Takrolimus ve mikofenolat mofetil ile devam edildi. Beşinci aydan sonra solunum bulgularında yavaş yavaş kötüleşme meydana geldi. Solunum fonksiyon testi (FEV 1 %13, FVC %26, FEV1/FVC: %53) ve HRCT’de BO ile uyumlu bulgular saptandı. Tedavisine tekrar steroid eklendi. Mikofenolat mofetil tedavisine devam edildi. Aynı dönemde takrolimusa sekonder yan etkiler de gelişmiş olması nedeni ile bu ilaç kesilerek, ruksolitinib başlandı. Tedavilere yeterli yanıt alınamaması nedeni ile posttransplant 8. ayda ekstrakorporeal fotoferez başlandı. Posttransplant 11. ayda gelişmiş olan pansitopeni ruksolitinib ile ilişkilendirildiği için, bu tedavi sonlandırıldı. Hastaya ev tipi solunum destek cihazı temin edildi. Hastanın, nakil sonrası yaklaşık 11.5 ayda karın ağrısı ve şişliği meydana geldi. Batın USG ve BT incelemesi sonrasında pnömatozis intestinalis geliştiği görüldü. Geniş spektrumlu antibiyoterapisi başlandı, cerrahi bir müdahale yapılmadı. Mevcut tablo kronik GİS GVHH ile ilişkilendirildi. Bundan yaklaşık 2 ay sonrasında, boğaz ağrısı şikayeti ile başvurdu. Sağ supraklavikular bölgeden yukarı doğru hissedilen subkutan amfizemi olduğu farkedildi (Resim 2). HRCT ile beraber pnömomediastinumu da olduğu görüldü (Resim 3). Çocuk cerrahisi ve göğüs cerrahisi ile yakın takip edilen olguya cerrahi müdahale yapılması düşünülmedi. Mevcut durum BO ya bağlandı. Hasta şu an postransplant 14. ayda takip edilmektedir. Amfizemi gerilemekle beraber, diğer bulgular halen devam etmektedir. Düzenli olarak fotoferez işlemlerine, ayrıca düşük doz steroid ve mikofenolat mofetil ile immunsupresif tedavisine devam edilmektedir. Sonuç: KGVHH’nın bulguları çok çeşitli olup, BO bunun iyi bilinen bir komponentidir. Ancak; subkutan amfizem, pnömomediastinum ve pnömotozis intestinalis gibi “Hava Kaçağı Sendromları” oldukça nadir görülmektedir. Bu bulguların yönetimi çok zor olup, farklı tedavi seçenekleri denenebilir. Bu komplikasyonların hepsinin birden aynı hastada gelişmiş olması nedeni ile bu olgu sunulmuştur.