Akademik Veri Yönetim Sistemi
21. Ulusal Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Cerrahisi Kongresi, Antalya, Türkiye, 27 - 30 Nisan 2023, ss.281-283
GİRİŞ ve AMAÇ Plastik bronşit; trakeobronşial dallarda oluşan yapışkan, fibrinli kastlar ile karakterize bir hastalıktır. Çocuklarda Fontan ameliyatı sonrası nadir bir komplikasyon olarak görülür. Ayrıca adenovirüs, influenza, mikoplazma veya aspergilus gibi enfeksiyonlarla ilgili; astım, pirimer silier diskinezi, kistik fibrozis gibi kronik enflamasyonla ilişkili; konjenital/edinilmiş anormal lenf drenajına sekonder olarak da görülebilir.
Patofizyolojik olarak Tip1 kastlar enflamatuar bileşenler içerir; enfektif/enflamatuar etiyolojilerle
ilişkilidir. Tip2 kastlar Fontan ameliyatı sonrası gelişen plastik bronşitte görülür ve aselüler
proteinöz lenf metaryeli içerir. Kastlar orta ve distal bronşiyal dallarda tıkanmaya yol açarak asfiksi
ve ölüme neden olabileceğinden acil müdahale gerektirir. Burada Fontan ameliyatından bir yıl sonra
nadir bir komplikasyon olan plastik bronşit ile başvuran bir olgu sunulmaktadır.
OLGU SUNUMU
Prenatal tanılı, sağ atriyal isomerism, sol ventrikül dominant komplet atriyoventriküler septal
defekt, pulmoner atrezi ve persistan sol superior vena kavası olan hastaya yenidoğan döneminde
BT şant; 15 aylıkken bilateral bidireksiyonel kavopulmoner anastamoz (KPA) yapıldı. 4 yaşında total
KPA öncesi değerlendirildiğinde pulmoner arter ortalama basıncı (PAB):16mmHg, pulmoner arter
indeksi (PAİ):200mm²/m², pulmoner vasküler direnç (PVRİ):3,4Ü bulundu. Sağ internal mamarian
arter-sağPA arasındaki major aortikopulmoner arter (MAPKA) embolize edilerek sildenafil başlandı.
2 yıl sonra yapılan kateterizasyonda PAB:8-10mmHg, PAİ:215mm²/m², PVRİ:1,94Ü ölçülünce
fenestre Fontan ameliyatı uygulandı.
Bir yıl sonra boğulur tarzda öksürük atakları, beyaz renkli lastik kıvamlı balgam çıkarma (Resim1)
şikayeti ile başvurdu. Fizik incelemesinde siyanoz, çomaklaşma, sternumun üst kenarda II/IV
pansistolik üfürüm mevcuttu. Sağ akciğer orta ve bazalde sibilan ronkuslar duyuldu. O₂
saturasyonu %87’ydi. Lökosit:16,600/uL; nötrofil %62, hemoglobin:16,2g/dl, INR:1,95, CRP:1,83
mg/dL dışında diğer laboratuar bulguları normaldi. Patolojik incelemede aselüler tip2 kastlar
belirlendi. Beta D-glukan 160 pg/mL(pozitif) bulundu. Enoxaparin ve sildenafil tedavisine ek olarak
antibiyotik ve antienflamatuar tedavi (seftriakson, klaritromisin, flukonazol, prednizolon) başlandı.
Kastaların eriyip küçülmesi için inhaler olarak heparin, dornase alfa, salbutamol, budesonide verildi.
Lenf oluşumunu azaltmak için sirolimus tedavisi verilerek orta zincirli yağ asidinden zengin diyet
uygulandı. Anjiografide PAB: 18-19mmHg, PVRİ: 3,5Ü ölçüldü. Ekstrakardiyak kondüit ve
fenestrasyon açıktı, MAPKA saptanmadı. SolPA’de darlık olması nedeniyle stent uygulandı (Resim2).
Hastanın semptomları geriledi ve kast oluşumu devam etmedi.
SONUÇ
Fontan ameliyatından sonra nadir bir komplikasyon olarak plastik bronşit görülebilir. Asfiksi ve
ölüme yol açabileceğinden Fontan dolaşımının değerlendirilmesi ve düzeltilebilecek patolojilere
müdahalenin hızla yapılması gerekir. Tıkayıcı kastlardan kurtulmak ve yenisinin oluşumunu
engellemek için medikal tedavi ve gerekirse bronkoskopi uygulanması önemlidir.