İmmün Olmayan Hidrops Fetalis

Demirel A., Yıldırım Ş.

Türkiye klinikleri, sa.4, ss.56-63, 2021 (Hakemsiz Dergi)

  • Yayın Türü: Makale / Derleme
  • Basım Tarihi: 2021
  • Dergi Adı: Türkiye klinikleri
  • Sayfa Sayıları: ss.56-63
  • Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

İmmün olmayan hidrops fetalis ("Nonimmune hydrops fetalis"- NIHF), anne dolaşımında fetal eritrositlere karşı antikorların olmadığı hidrops durumudur. Günümüzde hidrops vakalarının %85'i non-immündür. NIHF, rutin gebelik takibi esnasında saptanabileceği gibi fetal hareketlerin azalması, uterusun gebelik haftasına göre daha büyük olması, fetal iyilik halini testlerin bozulması veya annede preeklamptik bulguların ('Mirror' sendromu) ortaya çıkması ile saptanabilir. Fetal, maternal ve plasental pek çok durum NIHF'ye yol açabilir. Vakaların ancak %60-85'i tanı alır. NIHF sebepleri heterojenken vakaların büyük çoğunluğunu kardiyak sorunlar, anemiler ve kromozomal anormallikler oluşturur. Parvovirüs B19, NIHF'ye en sık sebep olan mikroorganizmadır. Kromozomal anormalliklerde prognoz kötü iken aritmi ve enfeksiyonlarda mortalite düşüktür. Tedavisi altta yatan hastalığa göre belirlenir. Perinatolog, neonatolog, genetik uzmanı, çocuk kardiyoloğu ve çocuk cerrahisi işbirliği içinde olmalıdır. Doğum tüm girişimlerin yapılabileceği 3. düzey bir merkezde yapılmalıdır. Fetal tanı ve tedavideki gelişmelere rağmen mortalite oranları son dönemlerde pek değişmemiştir. Vakanın kaybı halinde aileye otopsi önerilmeli ve sonraki gebeliklerde tekrarlama riski yüzünden genetik danışma verilmelidir.

Nonimmune hydrops fetalis (NIHF) refers to hydrops in the absence of maternal antibodies against fetal erythrocytes. Currently, NIHF constitutes 85% of all hydrops fetalis cases. NIHF may be diagnosed in routine pregnancy follow up or in during examination due to decreased fetal movements, larger uterine size for gestational week, abnormalities in fetal well being tests, and development of preeclamptic signs in the mother (mirror syndrome). Numerous disorders including fetal, maternal and placental abnormalities have been associated with NIHF. The etiology can be determined in up to 60-85% cases, most of which are anemia, cardiac or chromosomal abnormalities. Parvovirus B19 is the most common infectious cause of NIHF. Infants with arrythmia and infection have the lowest mortality rate whereas the prognosis of chromosomal abnormalities is the worst. Treatment depends on the underlying condition. Cooperation of perinatologist, neonatologist, pediatric cardiologist and surgeon is mandatory. All pregnancies should be followed in tertiary centers. Despite extensive improvement in fetal diagnosis and treatment, mortality has ot changed considerably in recent years. Autopsy should be recommended and because of recurrence risk, all families should be offered genetic counselling