Dil Redüksiyonu; Beckwith-Wiedemann Sendromlu Hastalarda Anestezi Yönetimi


Şeker M., Ustalar Özgen Z. S. , Aktas Yıldırım S. , Karaman S., Ağır H.

Türk Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kongresi, Antalya, Turkey, 28 - 31 October 2021, no.181, pp.585-587

  • Publication Type: Conference Paper / Summary Text
  • City: Antalya
  • Country: Turkey
  • Page Numbers: pp.585-587

Abstract

Giriş / Amaç: Beckwith-Wiedemann sendromu (BWS) 10.500 ila 13.700 yenidoğandan 1'ini etkiler ve aşırı büyümeye neden olan en yaygın genetik sendromdur (1). Büyümeyi indükleyen 11p15 kromozomundaki anomali (2), somatik aşırı büyümeden sorumlu insülin benzeri büyüme faktorü-2’yi artırır. BWS eksomfalos, makroglossi ve hipoglisemi semptomlarıyla karşımıza çıkmakla birlikte hastaların %80-99'unda makroglossi görülmektedir (3). Makroglossi; maske ventilasyonu ve entübasyonda başarısızlığa neden olabilir. Bu yüzden preoperatif ayrıntılı havayolu değerlendirmesi ve klinik öykü çok önemlidir. Olgu: Daha önce inmemiş testis nedeniyle opere olduğu ve orotrakeal entübasyonun sorunsuz olduğu öyküsü olan 1 yaş 11 aylık, 16 kg ağırlığında BWS’lu erkek hasta dil redüksiyonu için cerrahiye alındı. Fizik muayenesinde fizikomotor gelişimi normal ve makroglossi mevcuttu (Figür 1). Ek organ anomalisi yoktu. Kalp hızı, kan basıncı, havayolu basıncı, pulse oksimetre, tidal sonu karbondioksit, BIS, vücut sıcaklığı monitorizasyonu yapıldı. Sevofluran %6, hava/oksijen(O2) 2/4 lt/dk ile inhalasyon indüksiyonu sonrasında intravenöz (i.v.) kanülasyonu yapılarak propofol 3 mg/kg, fentanil 5 µg/kg, roküronyum 0.6 mg/kg i.v uygulandı. Sorunsuz bir maske ventilasyonu sonrası nazotrakeal entübasyon video laringoskop eşliğinde ve 3.0 no. spiralli tüp ile yapıldı (Figür 2). Anestezi idamesi sevofluran/hava/O2 ve remifentanil 0.125 µg/kg/saat i.v. ile yapıldı. İntraoperatif kan şekeri ve vital bulgular takip edildi. Herhangi bir hemodinamik anormallik ve intraoperatif kan kaybı olmadı. Cerrahi sonrası sugammadeks 4mg/kg i.v. yapılarak sorunsuz bir şekilde ekstübe edildi. Postoperatif takiplerinde bir problemle karşılaşılmadı.

Tartışma / Sonuç: Preoperatif incelemede makroglossi, hipoglisemi ve ilişkili kardiyak patolojiler ayrıntılı bir şekilde değerlendirilmelidir. Makroglossi hava yolu tıkanıklığına ve siyaloreye neden olması, konuşma bozukluğuna ve dentoalveolar çıkıntıya yol açması gibi önemli fonksiyonel sorunlara neden olur. Bu nedenle, yaşamın ilk yıllarında dil boyutunun cerrahi olarak küçültülmesi gerekebilir. Glossektomi için hava yolu yönetiminde tercih edilen teknik nazotrakeal entübasyondur (4). Videolaringoskopi veya fiberoptik entübasyon; bu hastaların hava yolu müdahalesinde başarı şansını arttırmaktadır. İntraoperatif kan şekeri takibi, hipoglisemi ataklarını ve buna bağlı nörolojik sekelleri önleyebilir (5). Olası komplikasyonların farkındalığı başarılı bir anestezi yönetiminin anahtarıdır