Akademik Veri Yönetim Sistemi
25. ULUSAL İÇ HASTALIKLARI KONGRESİ, Antalya, Türkiye, 8 - 12 Kasım 2023, ss.523-524, (Özet Bildiri)
Giriş-Amaç: Multipl Myelom tüm kanserlerin %1’ini ve hemato-
lojik kanserlerin %10’unu oluşturan plazma hücreli bir neoplazmdır.
(1) Hafif zincirli Multipl Myelom, daha agresif seyirli ve prognozu daha
kötü olan, daha az sıklıkta görülen bir Multipl Myelom türüdür.(2) Ro-
matizmal hastalıklara benzer olarak anemi, böbrek yetmezliği ve kardi-
yovasküler sistem tutulumu ile prezente olabilir. Bu olgu sunumunun
amacı Seronegatif Romatoid Artrit öyküsü olan hastada Multipl Mye-
lom tanısının atlanmaması gerektiğini göstermektir.
Olgu: 73 yaş kadın hasta, Dahiliye polikliniğine ödem, dengesizlik,
nefes darlığı nedeniyle başvuruyor. 3 yıl önce seronegatif romatoid
artrit tanısı, kısa süreli Hidroksiklorokin, Prednizolon, Metotreksat,
Leflunomid kullanımı ve tekrarlayan nefrolitiazis öyküsü vardı. Genel
durum orta, tansiyon arteriyol: 119/75, kalp tepe atımı: 72, vücut sı-
caklığı: 36.6’C, solunum sayısı: 18/dakika, parsiyel oksijen satürasyo-
nu: %96 ölçüldü. Fizik muayenesinde solunumda bilateral bazallerde
raller, periorbital, sol üst ve her iki alt ekstremitede 3+ gode bırakan
ödem dışında özellik yoktu.
Hastanın ayırıcı tanısı için yapılan tetkiklerde anemi, hiperkalsemi,
nefrotik düzeyde proteinüri, serum Parathormon düşüklüğü, Antinük-
leer antikor (ANA) düşük titrede pozitiflik, Serum Angiotensin Con-
verting Enzim yüksekliği, normal İmmunglobulin (Ig) düzeyi görüldü.
(TABLO-1)
Ekokardiyografide (EKO): “Sol ventrikül Ejeksiyon Fraksiyo-
nu: %65.18, İnterventriküler Septum 11 mm, sol ventrikül diyasto-
lik disfonksiyonu evre 1” Kontrastlı Toraks Bilgisayarlı Tomografide
(BT): “Sağ akciğer orta lob lateral segmentte 5x3mm, 6x2mm ve
7,5x3,5mm plevral tabanlı nodüler görünümler.” İntravenöz kontrastlı
tüm batın BT: “Vertebral kolonda dejeneratif değişiklikler, köprüleşen
osteofit formasyonları”, Bilateral alt ekstremite venöz renkli doppler
ultrasonografik incelemesi: “Trombüs izlenmedi. Her iki alt ekstremi-
tede inguinal bölgeden ayak dorsumuna - ayak bileğine dek yoğun
yaygın lenf ödem. Sağ uyluk proksimal kesimde cilt altı yağlı planlar
içerisinde korteksinde kistik dejenerasyon sahaları barındıran (nekrotik
lenf nodu?) asimetrik lenf nodları” görüldü. (GÖRSEL-1)
Metilprednisolon 40mg 1x1 intravenöz 6 gün uygulandıktan sonra
klinik cevap alındı. Multipl Myelom düşünülerek bakılan Serum Pro-
tein Elektroforezde M Peak’i görülmedi ancak Serum İmmünfiksas-
yon Elektroforezi’nde Serbest Kappa Bandı ve İdrar İmmünfiksasyon
Elektroforezi Serbest Kappa/Lambda Hafif Zincir Oranı ön tanıyı des-
tekledi, aynı zamanda romatoloji paneli negatif görüldü. (GÖRSEL-2,
Görsel-3, Tablo-2)
Kemik iliği aspirasyon biyopsisinde: “%20-25 Plazma hücresi,
Floresan In Situ Hibridizasyon yöntemi ile yapılan sitogenetik incele-
mede normal karyotip saptandı, Revised Multiple Myeloma Internati-
onal Staging System (R-ISS) Evre 2, Kongo Kırmızısı boyamada kemik
iliği stromasında bir adet vasküler yapıda ve ayrı bir bağ doku alanında
amiloid birikimi” saptandı. Hastanın Kliniği, NT-proBNP düzeyi (579
ng/dL), Troponin-I High Sensitive düzeyi (0,01 ng/mL), EKO’da inter-
ventriküler septum kalınlaşması (11mm) göz önüne alınarak 24 Saat
Holter EKG’de: “Sık atriyal erken atım (1501), ventriküler erken atım
(478), supraventriküler taşikardi ve dar QRS aralıkları” görülmesi de
amiloidozun kalp tutulumunu (Evre 3)(3) destekler nitelikteydi. Mye-
lom açısından Pozitron Emisyon Tomografisi sonucunda kemikte litik
lezyon veya vücutta ekstramedüller plazmositom görülmedi. Multipl
Myelom ve Amiloidoz tanısı ile hematoloji servisine devredildi. Bor-
tezomib/Siklofosfamid/Deksametazon rejimi ve Daratumumab tedavi-
si sonrası halsizlik ve aralıklı efor dispnesi dışında yakınması olmadı.
Kardiyak Evre 1’de seyretti, serum Kappa Hafif Zincir seviyesi %80
ve idrar Kappa Hafif Zincir seviyesi %95 azaldı. Toraks BT’de nodüler
görünüm ve plevral efüzyon geriledi.
Tartışma: Multipl myelom ve komplike olan romatizmal hastalıklar
nadir görülen klinik tablolardır. Afeltra ve arkadaşlarının çalışmasın-
da belirtildiği gibi klinik prezentasyon ve bazı biyokimyasal markerlar
hem Multipl Myelom hem de romatizmal hastalıklar arasında ayırt edi-
ci olmayabilir.(4) Öte yandan otoimmün hastalıklarda da monoklo-
nal paraproteinemi prevalansı artmıştır.(5) Romatizmal hastalıklarda
remisyon sağlanamadığında Multipl Myelom akılda bulundurulmalıdır.
Kaynaklar
1- Türk Hematoloji Derneği Multipl Myelom Ulusal Tanı ve Tedavi Kılavuzu
Mart 2020
2- Silva C, Costa A, Paiva D, Freitas S, Alves G, Cotter J. Light-Chain Multiple
Myeloma: A Diagnostic Challenge. Cureus. 2021 Oct 29;13(10):e19131.
doi: 10.7759/cureus.19131. PMID: 34868770; PMCID: PMC8627691.
3- Palladini G, Hegenbart U, Milani P, et al. A staging system for renal
outcome and early markers of renal response to chemotherapy in AL
amyloidosis. Blood. 2014;124(15):2325-2332. https://doi.org/10.1182/
blood-2014-04-570010 PMid:25115890
4- Afeltra A, Amoroso A, Garzia P, Addessi MA, Pulsoni A, Bonomo L.
Systemic lupus erythematosus and multiple myeloma: a rare association.
Semin Arthritis Rheum. 1997 Jun;26(6):845-9. doi: 10.1016/s0049-
0172(97)80029-7. PMID: 9213384.
5- Doğukan A, Oymak S, Taşkapan H, Patiroğlu T, Tokgöz B, Utaş C. Romatoid
artritli bir hastada multiple myelomaya bağlı akut böbrek yetmezliği. Türk
Nefroloji Diyaliz ve Transplantasyon Dergisi. 2000;2:118-121
Anahtar kelimeler: Multipl myelom, amiloidoz, otoimmün, seronegatif