SERONEGATİF ROMATOİD ARTRİTİ TAKLİT EDEN MULTİPL MYELOM OLGUSU


Creative Commons License

Dönmezer Ç., Ezici A., Gökmen İ. B., Uzay A., Okuturlar Y.

25. ULUSAL İÇ HASTALIKLARI KONGRESİ, Antalya, Türkiye, 8 - 12 Kasım 2023, ss.523-524

  • Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
  • Basıldığı Şehir: Antalya
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.523-524
  • Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

Giriş-Amaç: Multipl Myelom tüm kanserlerin %1’ini ve hemato-

lojik kanserlerin %10’unu oluşturan plazma hücreli bir neoplazmdır.


(1) Hafif zincirli Multipl Myelom, daha agresif seyirli ve prognozu daha


kötü olan, daha az sıklıkta görülen bir Multipl Myelom türüdür.(2) Ro-

matizmal hastalıklara benzer olarak anemi, böbrek yetmezliği ve kardi-

yovasküler sistem tutulumu ile prezente olabilir. Bu olgu sunumunun


amacı Seronegatif Romatoid Artrit öyküsü olan hastada Multipl Mye-

lom tanısının atlanmaması gerektiğini göstermektir.


Olgu: 73 yaş kadın hasta, Dahiliye polikliniğine ödem, dengesizlik,

nefes darlığı nedeniyle başvuruyor. 3 yıl önce seronegatif romatoid

artrit tanısı, kısa süreli Hidroksiklorokin, Prednizolon, Metotreksat,

Leflunomid kullanımı ve tekrarlayan nefrolitiazis öyküsü vardı. Genel


durum orta, tansiyon arteriyol: 119/75, kalp tepe atımı: 72, vücut sı-

caklığı: 36.6’C, solunum sayısı: 18/dakika, parsiyel oksijen satürasyo-

nu: %96 ölçüldü. Fizik muayenesinde solunumda bilateral bazallerde

raller, periorbital, sol üst ve her iki alt ekstremitede 3+ gode bırakan

ödem dışında özellik yoktu.

Hastanın ayırıcı tanısı için yapılan tetkiklerde anemi, hiperkalsemi,


nefrotik düzeyde proteinüri, serum Parathormon düşüklüğü, Antinük-

leer antikor (ANA) düşük titrede pozitiflik, Serum Angiotensin Con-

verting Enzim yüksekliği, normal İmmunglobulin (Ig) düzeyi görüldü.


(TABLO-1)


Ekokardiyografide (EKO): “Sol ventrikül Ejeksiyon Fraksiyo-

nu: %65.18, İnterventriküler Septum 11 mm, sol ventrikül diyasto-

lik disfonksiyonu evre 1” Kontrastlı Toraks Bilgisayarlı Tomografide


(BT): “Sağ akciğer orta lob lateral segmentte 5x3mm, 6x2mm ve

7,5x3,5mm plevral tabanlı nodüler görünümler.” İntravenöz kontrastlı

tüm batın BT: “Vertebral kolonda dejeneratif değişiklikler, köprüleşen

osteofit formasyonları”, Bilateral alt ekstremite venöz renkli doppler


ultrasonografik incelemesi: “Trombüs izlenmedi. Her iki alt ekstremi-

tede inguinal bölgeden ayak dorsumuna - ayak bileğine dek yoğun


yaygın lenf ödem. Sağ uyluk proksimal kesimde cilt altı yağlı planlar

içerisinde korteksinde kistik dejenerasyon sahaları barındıran (nekrotik

lenf nodu?) asimetrik lenf nodları” görüldü. (GÖRSEL-1)

Metilprednisolon 40mg 1x1 intravenöz 6 gün uygulandıktan sonra


klinik cevap alındı. Multipl Myelom düşünülerek bakılan Serum Pro-

tein Elektroforezde M Peak’i görülmedi ancak Serum İmmünfiksas-

yon Elektroforezi’nde Serbest Kappa Bandı ve İdrar İmmünfiksasyon


Elektroforezi Serbest Kappa/Lambda Hafif Zincir Oranı ön tanıyı des-

tekledi, aynı zamanda romatoloji paneli negatif görüldü. (GÖRSEL-2,


Görsel-3, Tablo-2)

Kemik iliği aspirasyon biyopsisinde: “%20-25 Plazma hücresi,


Floresan In Situ Hibridizasyon yöntemi ile yapılan sitogenetik incele-

mede normal karyotip saptandı, Revised Multiple Myeloma Internati-

onal Staging System (R-ISS) Evre 2, Kongo Kırmızısı boyamada kemik


iliği stromasında bir adet vasküler yapıda ve ayrı bir bağ doku alanında

amiloid birikimi” saptandı. Hastanın Kliniği, NT-proBNP düzeyi (579


ng/dL), Troponin-I High Sensitive düzeyi (0,01 ng/mL), EKO’da inter-

ventriküler septum kalınlaşması (11mm) göz önüne alınarak 24 Saat


Holter EKG’de: “Sık atriyal erken atım (1501), ventriküler erken atım

(478), supraventriküler taşikardi ve dar QRS aralıkları” görülmesi de


amiloidozun kalp tutulumunu (Evre 3)(3) destekler nitelikteydi. Mye-

lom açısından Pozitron Emisyon Tomografisi sonucunda kemikte litik


lezyon veya vücutta ekstramedüller plazmositom görülmedi. Multipl


Myelom ve Amiloidoz tanısı ile hematoloji servisine devredildi. Bor-

tezomib/Siklofosfamid/Deksametazon rejimi ve Daratumumab tedavi-

si sonrası halsizlik ve aralıklı efor dispnesi dışında yakınması olmadı.


Kardiyak Evre 1’de seyretti, serum Kappa Hafif Zincir seviyesi %80

ve idrar Kappa Hafif Zincir seviyesi %95 azaldı. Toraks BT’de nodüler

görünüm ve plevral efüzyon geriledi.

Tartışma: Multipl myelom ve komplike olan romatizmal hastalıklar


nadir görülen klinik tablolardır. Afeltra ve arkadaşlarının çalışmasın-

da belirtildiği gibi klinik prezentasyon ve bazı biyokimyasal markerlar


hem Multipl Myelom hem de romatizmal hastalıklar arasında ayırt edi-

ci olmayabilir.(4) Öte yandan otoimmün hastalıklarda da monoklo-

nal paraproteinemi prevalansı artmıştır.(5) Romatizmal hastalıklarda


remisyon sağlanamadığında Multipl Myelom akılda bulundurulmalıdır.

Kaynaklar

1- Türk Hematoloji Derneği Multipl Myelom Ulusal Tanı ve Tedavi Kılavuzu

Mart 2020

2- Silva C, Costa A, Paiva D, Freitas S, Alves G, Cotter J. Light-Chain Multiple

Myeloma: A Diagnostic Challenge. Cureus. 2021 Oct 29;13(10):e19131.

doi: 10.7759/cureus.19131. PMID: 34868770; PMCID: PMC8627691.

3- Palladini G, Hegenbart U, Milani P, et al. A staging system for renal

outcome and early markers of renal response to chemotherapy in AL

amyloidosis. Blood. 2014;124(15):2325-2332. https://doi.org/10.1182/

blood-2014-04-570010 PMid:25115890

4- Afeltra A, Amoroso A, Garzia P, Addessi MA, Pulsoni A, Bonomo L.

Systemic lupus erythematosus and multiple myeloma: a rare association.

Semin Arthritis Rheum. 1997 Jun;26(6):845-9. doi: 10.1016/s0049-

0172(97)80029-7. PMID: 9213384.

5- Doğukan A, Oymak S, Taşkapan H, Patiroğlu T, Tokgöz B, Utaş C. Romatoid

artritli bir hastada multiple myelomaya bağlı akut böbrek yetmezliği. Türk

Nefroloji Diyaliz ve Transplantasyon Dergisi. 2000;2:118-121

Anahtar kelimeler: Multipl myelom, amiloidoz, otoimmün, seronegatif