Akademik Veri Yönetim Sistemi
18. Sinir Sistemi Cerrahisi Kongresi, Antalya, Türkiye, 27 - 30 Ekim 2022, ss.1
Diffüz orta hat gliomları talamus, mezensefalon, pons, medullo oblongata ve omurilikte yerleşim gösteren diffüz büyüme paternine sahip tümörlerdir. En sık ponsta yerleşirler. Çoğu H3K27M alterasyonu göstermektedirler. Genellikle hızlı seyreden kötü prognozlu tümörlerdir. Talamik yerleşimliler parsyel rezeksiyona izin verse de mezensefalik, pontin ve omurilik yerleşimli olanlar cerrahi rezeksiyona elverişli değillerdir. Bu nedenle önceki yıllarda, özellikle pons yerleşimli olanlara biyopsi ve cerrahi önerilmemekteydi. Genel kanı, bu lezyonların radyolojik olarak tanınabileceği yönündeydi ve bu nedenle patolojik tanı için bile örnekleme yapılmaması gerektiği söylenmekteydi. Çünkü bu tümörler histolojik dereceleri ne olursa olsun derece 4 olarak davranmaktaydı.
WHO 2007 sınıflamasında bu olgular erişkin glioblastomların çocukluk çağındaki versiyonu olarak kabul görmekteydi. Etkinliği kanıtlanmış tek tedavi seçeneği olan RT ile dahi sağkalımları 9-12 ay arasındaydı. Ancak değişik merkezlerde bu tümörlerin moleküler temelini araştıran çalışmalar yapılmaya başlandı. Bunun sonucunda aslında bu tümörlerin erişkin glioblastomlardan tamamen farklı lezyonlar oldukları, H3K27M alterasyonu gibi kendilerine has moleküler izlere sahip oldukları görüldü. Bu çalışmalar bir adım daha ileri götürülerek saptanan moleküler bulgulara yönelik hedefli tedaviler planlanmaya başlandı. Bu bulgular doğrultusunda WHO 2016 sınıflamasında artık bu lezyonlara moleküler çalışmalar yapılması ve net tanı konulması amacı ile biyopsi yapılmasının önemi vurgulandı. En son WHO 2021 sınıflamasında ise bu lezyonların kesin tanısının konulması ve hedefli tedavilerinin planlanması için kesinlikle biyopsi yapılması gerektiği bildirildi.
Acıbadem Pediatrik Nöroşirürji Kliniği’ nde 2017 yılından itibaren tüm pons yerleşimli diffüz orta hat gliomlarına stereotaktik biyopsi önerilmektedir. Kabul eden olgularda elde edilen tümör dokusundan hedefli yeni nesil sekanslama ile 100’ e yakın mutasyon ve genetik değişiklik bakılmaktadır. Her hasta RT almakta ve uygun olan olgulara başta ONC 201 olmak üzere hedefli tedavi yöntemleri uygulanmaktadır.
Bu olgular geriye dönük tarandığında, hedefli tedavi alanların sağkalım sürelerinin almayanlara oranla daha fazla olduğu görülmüştür. Bu nedenle özellikle pons yerleşimli diffüz orta hat gliom olgularında stereotaktik biyopsi ve olası hedefli tedavi planlaması önerilmektedir.